1. Пороки развития и заболевания органов грудной клетки

- У девочки 5-ти лет обнаружено образование до 0,5 см в диаметре в области левой грудной железы плотной консистенции, болезненное, связанное с соском. Что это такое?

Наиболее вероятно это допубертатная гиперплазия грудной железы. Ребенок в лечении не нуждается, целесообразно динамическое наблюдение.

- У мальчика-подростка обнаружены мягкие образования в субореолярных отделах обеих молочных желез. Ваша тактика?

У ребенка возникла гинекомастия, вызванная избыточным синтезом эстрогенов. Инволюция обычно происходит в течение года. Операция - подкожная мастэктомия - показана лишь при размерах желез больше 5 см и юношей старше 16-17 лет.

- У ребенка 5 лет опухолевидвое образование, расположенное под подъязычной костью по средней линии, подвижное при глотании. Ваш диагноз?

Киста щитовидно-язычного протока располагается по средней линии шеи ниже подъязычной кости (65%), над костью (20%) или в самой кости (15%). Бронхогенные кисты располагаются в проекции грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Кистозные гигромы возникают сразу после* рождения в заднем шейном треугольнике. Тератомы в большинстве случаев бывают односторонними, вызывают смещение или сдавление трахеи. Значит, у ребенка киста щитовидно-язычного протока.

- Чем чаще всего может быть обусловлен острый респираторный синдром новорожденных?

Ателектазом, коллапсом легкого или острой лобарной эмфиземой. Ателектаз (спадение доли легкого) чаще всего обусловлен непроходимостью дренирующего бронха инородным телом или сгустком мокроты. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема легочной паренхимы, не участвующей в дыхании. Клинические проявления: прогрессирующий цианоз, тахикардия. Средостение смещено в пораженную сторону. На рентгенограмме видна тень ателектаза в виде треугольника, обращенного вершиной к корню легкого. Лечение направлено на восстановление проходимости бронхов.
Коллапс - спадение легкого за счет повышения внутриплев-рального (пневмоторакс, гидроторакс) или внутрилегочного (раздутая киста, булла, острая лобарная эмфизема) давления. Постепенно или остро нарастает одышка, цианоз, тахикардия. Средостение смещено в здоровую сторону. На рентгенограмме тотальное затемнение при гидротораксе, просветление при пневмотораксе или горизонтальный уровень жидкости при пиоп-невмотораксе. Лечение заключается в устранении внутриплеврального или внутрилегочного напряжения и расправлении спавшегося легкого. Проводят пункцию или дренирование плевральной полости или напряженной кисты, буллы.
Острая лобарная эмфизема (врожденная) - острое вздутие пораженной доли, связанное с врожденной несостоятельностью стенок альвеол и бронхиол, рвущихся при повышении внутриплеврального давления (первый вдох, кашель). Макроскопически доля напоминает поролоновую губку, она не спадается, занимает всю плевральную полость, оттесняя здоровые участки легкого и средостение. Лечение заключается в экстренном удалении пораженной доли. Если выполнить операцию по каким-либо причинам в данный момент невозможно, а дыхательная недостаточность нарастает, проводят бронхоскопию с окклюзией бронха, дренирующего пораженную долю. Характерный признак этого бронха - щелевидный просвет вследствие сдавления. Естественно, это мероприятие временное.

- У месячного ребенка не выслушивается дыхание справа, при перкуссии здесь тупость, полное смещение органов сре. Хирургия достения вправо. При бронхоскопии правый главный бронх заканчивается слепым мешком. Ваш диагноз?

Аплазия правого легкого. Дети с агенезией одного легкого жизнеспособны, хирургическая коррекция не требуется. Двусторонняя аплазия несовместима с жизнью.

- На обзорной рентгенограмме легких на фоне умеренной инфильтрация отмечаются разнокалиберные ячеистые просветления. Что это такое?

Мелкоочаговая множественная стафилококковая деструкция легких, если имеет место клиника гнойно-септического воспаления. При этой форме бактериальной деструкции легких инфильтрация паренхимы легкого носит поверхностный характер, субплеврально расположенные мелкие (не более 1 см в диаметре) очаги деструкции склонны к прорывам в плевральную полость.

- У ребенка 3-х лет определяется кистозное образование в легком, жалоб нет. Ваша тактика?

Очевидно, речь идет о неосложненной врожденной кисте легкого. Течение их бессимптомное, они выявляются как случайная рентгенологическая находка. Но эти кисты чаще всего сообщаются с бронхом, что может привести к нагноению. Целесообразна выжидательная тактика с рекомендацией удаления кисты в возрасте более 5 лет.

- Ребенок высоко лихорадит. На рентгенограмме видно округлое тонкостенное образование с уровнем жидкости без перифокального воспаления. Ваш диагноз и тактика?

В этом случае врожденная киста легких осложнилась нагноением. Единственно возможное лечение - резекция участка легкого, содержащего кисту.

- Какое лечение можно рекомендовать при наличия выраженных цилиндрических броихоэктазов?

У больных с мешотчатыми, кистевидными и цилиндрическими бронхоэктазами излечение можно достигнуть только хирургическим путем, которое заключается в резекции пораженных участков легкого. Критерием операбельное™ считается поражение не более 14 сегментов.

- Состояние ребенка тяжелое, выраженная дыхательная недостаточность, голос звонкий, периодически слышен симптом "хлопка". Что случилось с ребенком?

В данном случае речь идет о баллотирующем инородном теле
трахеи. Характерны: острое начало с лающим кашлем, переходящим в рвоту, стридорозное дыхание, тупая боль за грудиной и симптом "хлопка", возникающий вследствие резкого смещения инородного тела. Диагностика строится на клинической картине, данных рентгенографии грудной клетки (видны ренгеноконтрастные инородные тела) и трахеоскопии, которая из диагностической переходит в лечебную.

- Как часто у детей встречаются инородные тела дыхательных путей?
Инородные тела дыхательных путей в детском возрасте составляют 80-97% всех случаев аспирации инородных тел, до 5 лет - 60-93 %. Инородные тела гортани - 13%, трахеи - 22%, бронхов - 65%.

- Какая клиническая картина инородного тела?

Характерны: повреждение слизистой, отек, инфицирование, пролежни. Колосья злаков способны перемещаться, проникая в средостение, плевральную и брюшную полость. В поздние сроки чаще других осложнений возникают бронхоэктазы.

- Какие осложнения наиболее часто встречаются при инородных телах дыхательных путей?

Ранние осложнения: кровотечения, ателектазы, острая пневмония, бактериальная деструкция легких, прогрессирующая медиастинальная эмфизема, пиопневмоторакс, перитонит.
Поздние осложнения: бронхостенозы, бронхоэктатическая болезнь.
- В чем заключается лечение детей с инородными телами дыхательных путей?

Удаление инородного тела - первостепенная задача. Чаще всего его удаляют при диагностической трахеоскопии. При длительном пребывании инородного тела в трахее или бронхе воспалительные изменения в окружающих тканях делают невозможным эндоскопическое удаление. Показана торакотомия с бронхотомией, на операционном столе необходимо санировать трахеобронхиальное дерево и используя шунт-дыхание (вентиляция легкого вторым дыхательным аппаратом) восстановить аэрацию коллабированного легкого. В послеоперационном периоде проводится терапия бронхита: физиотерапия, массаж грудной клетки, отхаркивающие микстуры, аэрозоли и ингаляции с муколитическими средствами, санационные бронхоскопии.

- Какие лечебно-диагностические мероприятия проводят при диафрагмальных грыжах?

У новорожденного с диафрагмальной грыжей наблюдают дыхательную недостаточность различной степени тяжести. Рентгенография органов грудной клетки уточняет характер и локализацию дефекта. Выбухающее содержимое брюшной полости сдавливает контрлатеральное легкое при заполнении желудочно-кишечного тракта воздухом. Необходима декомпрессия через желудочный зонд. Дренирование грудной клетки неэффективно. Послеоперационная экстракорпоральная мембранная оксигенация улучшает выживаемость пациентов с длительной дыхательной недостаточностью.

- Какая врожденная аномалия пищевода встречается наиболее часто?

Атрезия пищевода встречается в одном случае на каждые 3500 новорожденных. Возможно, образование 6 основных видов (рис. 36) врожденной непроходимости пищевода: полное отсутствие пищевода; пищевод образует два слепых мешка; верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей выше бифуркации свищевым ходом; верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи; верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний слепой; оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевыми ходами. Из всех разновидностей наиболее частой является атрезия пищевода с нижним тра-хеопищеводным свищом (86%).

- Какие диагностические мероприятия должны быть проведены?

Ранний патогномоничный симптом - ложная гиперсаливация (выделение пены изо рта и носа). Приступы кашля с цианозом после попыток кормления, признаки аспирационной пневмонии (кормление недопустимо).
При наличии симптомов, вызывающих малейшее подозрение на атрезию пищевода, немедленно прибегают к простейшим методам исследования. Это зондирование пищевода обычным катетером номер 8-10, который вводят через рот или нос. При атрезии катетер задерживается на уровне слепого мешка. Учитывая огромную важность раннего выявления атрезии до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пищевода может быть рекомендовано всем новорожденным. Этот прием даже при отсутствии атрезии обеспечивает эффективное

Рис. 36. Основные варианты атрезии пищевода (а-е)

удаление околоплодных вод и слизи из желудка, аспирация которых возможна и у здоровых детей. При зондировании пищевода проводят пробу Элефанта: через катетер, введенный в .пищевод, 10-граммовым шприцем вдувают воздух; при наличии атрезии он с шумом выходит через нос и рот ребенка. Окончательный диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании. При атрезии пищевода на рентгенограммах видно, что катетер останавливается или заворачивается на уровне слепого мешка пищевода. В сомнительных случаях вводят через катетер 1-1,5 мл контрастного водорастворимого вещества или йодлипола с последующим его отсасыванием. Применение бариевой взвеси недопустимо.

- Какой прогноз для жизни детей с аномалиями пищевода?

Категория А- выживаемость 100%. Масса тела больше 2500 г, нет ассоциированных аномалий и признаков пневмонии. Категория Б- выживаемость 80%. Масса тела 1800- 2500 г, имеют ассоциированную аномалию бе,з угрозы для жизни, признаки пневмонии. Категория В - выживаемость 43%. Масса тела менее 1800 г, имеют пневмонию тяжелой степени и аномалию, опасную для жизни.

- Что такое ассоциированные аномалии?

Ассоциированные аномалии одного или нескольких органов и систем обнаруживают в 40% случаев. Комплекс ПАТЭР состоит из нескольких компонентов: мальформации позвоночника, мальформации ануса, трахеоэзофагеального свища, радиальной дисплазии конечностей или ренальных нарушений.

- В чем заключается первая помощь ребенку при химическом ожоге пищевода?

В качестве первой помощи ребенку дают большое количество воды или молока и вызывают рвоту. В стационаре промывают желудок через зонд обильным количеством воды комнатной температуры. У детей, в отличие от взрослых, преобладают симптомы ожога пищевода, а не отравления. В зависимости от тяжести состояния проводят инфузионную терапию растворами глюкозы, плазмы и другими жидкостями. Обезболивающие средства вводят по показаниям. Назначают антибактериальную терапию с постоянной санацией полости рта слабыми антисептическими растворами, осуществляют рациональное питание жидкой и кашицеобразной пищей, включая рыбий жир и сливочвое масло. При отеке гортани, на что указывает
нарастающая одышка и затруднения дыхания, проводят блокаду нижней носовой раковины раствором новокаина, вводят гидрокортизон, хлорид кальция.

- При свежем ожоге пищевода какому методу бужврования следует отдать предпочтение?

Раннее бужирование, направленное на профилактику рубцо-вого сужения, является основным методом лечения химических ожогов пищевода. Предпочтение отдается "слепому" методу бужирования. В зависимости от возраста ребенка, применяют соответствующий размер бужей: до 6 месяцев - номер 24- 26, до года - 26-28, 1-2 года - 30-32, 2-5 лет - 34-36, 5-8 лет - 36-38, старше 8 лет - 38-40.

2. Пороки развития и заболевания органов брюшной полости

- Опишите диагностику и лечение атрезии желчных ходов.

Атрезия желчных ходов встречается 1 раз на 20 000-30 000 родов. Развитие порока связывают с воздействием тератоген-ных факторов на плод или внутриутробно перенесенный гепатит в период слияния внутри- и внепеченочных желчных ходов. Характерна желтуха, которая появляется на 3-4 день как желтуха новорожденных, но в отличие от нее не исчезает, а становится интенсивнее. Стул обесцвечен с момента рождения, моча цвета темного пива. К концу первого месяца увеличиваются печень и селезенка, позже появляется асцит, что объясняется развитием билиарного цирроза печени. Очень редко дети доживают до года.
Дифференциальная диагностика проводится с закупоркой желчных ходов слизистыми или желчными пробками, затяжной физиологической желтухой, резус-конфликтом. Диагностике помогает чрезкожная чрезпеченочная хол ангиография.
Лечение хирургическое. При частичной атрезии внепеченочных желчных ходов возможно наложение холедохо-холангио-дуоденоанастомоза. При отсутствии наружных желчных ходов и наличии внутренних делают попытку отведения желчи путем наложения двойного гепатогастро- и гепатодуоденоанасто-моза по Баирову или пытаются создать наружный желчный свищ с последующей пересадкой его в кишку. При тотальной атрезии желчных ходов с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

- Что такое гастрошизис?

Это - дефект передней брюшной стенки рядом с правильно расположенным пупком, выходящие наружу органы (тонкая кишка, селезенка, желудок, иногда печень) не покрыты брюшиной. Из-за отсутствия брюшины амниотическая жидкость пропитывает органы, вызывая их отек. Закрытие дефекта с натяжением тканей может вызвать нарушения кровообращения кишечника, брюшной стенки или нижних конечностей. Лучше выполнять поэтапное закрытие с помощью протезных материалов. Восстановление функции желудочно-кишечного тракта происходит медленно, и ребенок нуждается в полном парэнте-ральном питании. По показаниям накладывают гастростому, при необходимости резецируют нежизнеспособные участки кишечника. Летальность достигает 10%.

- Что такое омфалоцеле?

Это эмбриональная грыжа пупочного канатика с выхожде-нием внутренних органов, покрытых элементами пуповины. Возможно как первичное закрытие дефекта, так и постепенное вправление. Исход зависит от размеров дефекта и наличия ассоциированных аномалий. Летальность достигает 20-60%.

- Опишите полные свищи пупка.

Полные свищи пупка возникают при незаращении желточного или мочевого протока, просвет подвздошной кишки или мочевого пузыря открывается наружу через пупочное кольцо. Свищи желточного протока встречаются в 8 раз чаще. Единственный метод лечения - хирургический, который предотвращает развитие осложнений (эвагинация, инфицирование мочевых путей и передней брюшной стенки, изъязвления и кровотечения). Операция, которую производят сразу после установления диагноза, заключается в полном иссечении свищевого хода на всем протяжении, поэтому нужно быть готовым к лапаротомии, операции на кишке или мочевом пузыре. Как правило, мочевой проток удается выделить на всем протяжении внебрюшинно, перевязать и удалить.

- Какая тактика при неполных свищах пупка?

Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации дистальвого отдела протока и наблюдаются значительно
чаще полных. Характерны скудные выделения из пупочного кольца ("мокнущий пупок"), при развитии инфекции отделяемое становится гнойным. При осмотре можно обнаружить точечное свищевое отверстие. Диагноз неполного свища пупка с уверенностью можно ставить не ранее, чем через 4-8 недель правильного лечения пупочной ранки. Если пуговчатьш зонд можно провести на глубину 1-2 см (вертикально вниз - по желточному протоку, вниз - к мочевому пузырю), диагноз не вызывает сомнений.
Лечение начинают с консервативных мероприятий: ежедневно туалет пупочной ранки слабым раствором перманганата калия, прижигания 5% настойкой йода, 10% раствором нитрата серебра. Повязки не применяют. При отсутствии эффекта - иссечение свища. Прогноз благоприятный.

- У 2-летнего ребенка имеют место выделения из пупка. Что может быть причиной?

Фунгус, незаращенне мочевого протока, незаращение желточного протока, кишечный свищ.

- Чем можно объяснить выделение мочи из пупка ребенка?

Выделение мочи из пупка возможно при полном свище ура-хуса.

- Опишите врожденный пилоростеноз.

Наиболее частой причиной пилоростеноза является гипертрофия мышечного слоя привратника. Характерный симптом - рвота фонтаном без примеси желчи. Проявляется от первых дней жизни до 2 месяцев. Рвота приводит к дегидратации, ги-похлоремическому и гипокалиемическому метаболическому алкалозу. При осмотре видна сегментирующая перистальтика желудка в виде песочных часов, иногда пальпируется плотное образование (привратник) в правом верхнем квадранте живота. Наиболее быстрым и точным подтверждением диагноза будет УЗИ. Диагнозу помогает ФЭГДС (длина привратника превышает 15-16 мм) и рентгеноскопия желудка (задержка контраста на 3-4 часа, удлинение и сужение пилорического канала). Введение назогастрального зонда улучшает самочувствие ребенка, уменьшает растяжение желудка и облегчает послеоперационное кормление.
Оперативное вмешательство - пилоротомия, состоящая из инцизии серозной оболочки и разволокнения тупым инструментом гипертрофированной мышечной оболочки (операция
Фреде-Рамштедта). Просвет органа не вскрывают. После операции стеноз привратника не рецидивирует.

- У 4-недельного мальчика, находившегося на естественном вскармливании, развилась желтуха. В анамнезе непереносимость пищи, рвота без примеси желчи и снижение массы тела. Какова тактика ведения?

Описана картина стеноза привратника. Желтуха возникает у 10% пациентов. До выполнения операции необходима коррекция дегидратации и концентрации электролитов в плазме.

- Что такое Меккелев дивертикул?

Под таким названием известна патология, когда необлите-рированной остается проксимальная часть желточного протока. Форма и размеры дивертикула различны. Обычно он располагается на противобрыжеечной стороне подвздошной кишки в 20-70 см от баугиниевой заслонки. Он может припаиваться соединительнотканым тяжем (остаток желточного протока) к брыжейке, передней брюшной стенке или кишечным петлям. При гистологическом исследовании в ряде случаев в стенке дивертикула обнаруживают дистопированную слизистую оболочку желудка или различных отделов кишечника, реже встречается ткань поджелудочной железы. Дистопия железистой ткани является причиной эрозии стенки дивертикула и кишечного кровотечения. Дивертикулит протекает с симптомами острого аппендицита, различить эти заболевания практически невозможно.
Лечение заключается в удалении дивертикула открытым или закрытым способом на зажиме. При отсутствии изменений в червеобразном отростке во время лапаротомии, необходимо произвести ревизию тонкой кишки на протяжении 70 см.

- Во время операции по поводу острого деструктивного аппендицита в ране случайно обнаружен неизмененный Меккелев дивертикул. Как закончить операцию?

Выполнить удаление червеобразного отростка с соответствующими действиями, направленными на ликвидацию перитонита. Удаление дивертикула осуществить в плановом порядке. Симультанные операции в условиях перитонита недопустимы.

- Что такое незавершенный поворот кишечника?

Незавершенный поворот кишечника - аномальное положение и фиксация средней кишки в брюшной полости. Обычно вовлечена вся тонкая кишка от ампулы Фатера до проксималь
ных двух третей поперечноободочной кишки. Мальротация может возникать изолированно, либо в связи с другими мальформациями (диафрагмальная грыжа, омфалоцеле, гастрошизис). Наблюдаются различные варианты фиксации слепой кишки. Наиболее типична фиксация в правом верхнем квадранте фиброзными тяжами Ледца, проходящими поверх нисходящей части двенадцатиперстной кишки. При этом слепая кишка не фиксируется в правом нижнем квадранте брюшной полости, а верхняя брыжеечная артерия не проходит по передней поверхности двенадцатиперстной кишки. Тонкая кишка не фиксируется связкой Трейтца, поддержку осуществляет только верхняя брыжеечная артерия. Последствия мальротации серьезны, заворот средней кишки самое опасное осложнение. Ранняя диагностика важна для предотвращения заворота и некроза кишечника. Патогномоничен рентгенологический симптом двойного газового пузыря: в прямой проекции видны газовые пузыри желудка и двенадцатиперстной кишки с отсутствием газа в других отделах кишечника.
Немедленное хирургическое лечение обязательно при подозрении на мальротацию, так как у 50% больных с обструктив-ной тяжами мальротацией обнаруживают заворот. При простой мальротации выполняют операцию Ледда: кишечник освобождают от фиброзных тяжей и фиксируют слепую кишку в верхнем левом квадранте, двенадцатиперстную кишку - в правых латеральных отделах брюшной полости. Такое расположение органов предотвращает обструкцию или ишемию кишечника. При мальротации с заворотом и небольшим размером некроза резецируют некротизированный участок кишки и проводят фиксацию кишечника по Ледду. Если жизнеспособность большого участка кишечника вызывает сомнение, выполняют отсроченную резекцию. На первом этапе заворот ликвидируют и ушивают брюшную полость. Через 24 часа при релапаротомии можно достоверно оценить размеры некротизированной зоны.

- Что такое некротический энтероколит?

Некротический энтероколит - заболевание новорожденных, в 25% требующее хирургического лечения ввиду возможной перфорации или стриктуры кишки. Основная опасность патологии - ишемический, или гипоксическин некроз, повреждающий слизистую оболочку у недоношенных. Рентгенография органов брюшной полости - важный диагностический метод, выявляет измененную слизистую оболочку кишки, свободный
газ в брюшной полости при перфорации. Консервативное лечение включает парентеральное питание, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

- Опишите удвоение пищеварительной трубки.

Под удвоением пищеварительной трубки понимают порок развития, заключающийся в неправильном формировании кишечной стенки с образованием двухпросветной трубки. Возникновение их связывают с нарушением формирования кишечной трубки в период процесса вакуолизации, когда идет формирование слизистой оболочки и открывается просвет кишки. Порок описывается под разными названиями: удвоение пищеварительного тракта, дупликатуры, энтерокисты, энтерокистомы, гигантский дивертикул, что объясняется разнообразием анатомических вариантов. По принятой классификации удвоения пищеварительной трубки делят на кистозные, тубулярные и ди-вертикулярные. Удвоенный отдел кишки располагается на брыжеечном крае и интимно спаян с основной кишкой.
Течение порока бессимптомное. Чаще всего клинические проявления появляются при развитии осложнений: кишечное кровотечение, частичная непроходимость (при больших кисто-мах), заворот вокруг кисты с развитием острой странгуляцион-ной непроходимости. При кишечных дивертикулах, проникающих в плевральную полость, могут отмечаться дисфагии и нарушения дыхания вплоть до ателектаза легкого.
Редко встречающееся удвоение толстой кишки проявляется хроническими запорами. При ректальном исследовании удается пальпировать опухоль мягко-эластической консистенции. При удвоении прямой кишки обычно имеется соустье с мочевой системой.
Диагностика порока затруднена, к чтению рентгенограмм следует подходить осторожно, так как часто удвоенный участок не контрастируется.
Лечение порока только хирургическое. Распространенным методом является резекция измененного участка кишки. Если резекция невозможна, производят одну из следующих операций: образование анастомоза между основной и добавочной кишечной трубкой, удаление слизистой выстилки с частичным иссечением стенки, реже марсупиализацию.

- Опишите болезнь Гиршпрунга.

Болезнь Гиршпрунга обусловлена врожденным отсутствием интрамуральных ганглиев (аганглиоз) в стенке кишки. Пораженные участки кишки спазмированы, не способны сокращаться, каловые массы застаиваются над местом поражения и приводят к расширению вышележащих отделов толстой кишки. Мальчики болеют в 4 раза чаще. Клиническая картина развивается через несколько лет после рождения, у новорожденных отмечается позднее отхождение мекония. Характерно вздутие живота. Дети имеют в анамнезе постоянные запоры, отстают в физическом развитии. Приступы диареи после запоров, рвота и вздутие живота - симптомы энтероколита, обусловленного аганглиозом. Диагноз подтверждается ирригогра-фией. У большинства больных переходная зона расположена в ректосигмоидальном отделе. При поражении всей ободочной или большей части тонкой кишки переходная зона может отсутствовать.
Коррекцию дефекта лучше выполнять по достижению ребенком возраста 1 год. Задачей операции является удаление большей части или всего пораженного участка кишки, восстановление ануса. Прогноз операции благоприятный. Неполное удаление пораженных участков внутреннего анального сфинктера может приводить к рецидиву запоров. В этом случае необходимо расширение анального канала. Возможно недержание кала.

- Какая операция показана у новорожденного с острой формой болезни Гиршпрунга при неэффективности консервативной терапии?

Операция наложения колостомы для ликвидации толстокишечной непроходимости кишечника.

- В каком возрасте у детей с болезнью Гиршпрунга появляются запоры?

Наиболее часто запоры возникают у детей до 6 месяцев жизни.

- Какой возраст является оптимальным для хирургического лечения болезни Гиршпрунга: а - подострой формы, б - хронической формы?

а - 1 год; б - до 3 лет.

- Какие встречаются формы мальформаций прямой кишки?

Полные атрезии: заднепроходного отверстия, прямой кишки, заднепроходного отверстия и прямой кишки.
Атрезии со свищами: атрезия прямой кишки со свищом в мочевой пузырь, атрезия прямой кишки со свищом в уретру, атрезия прямой кишки со свищом в матку, атрезия прямой кишки со свищом во влагалище, атрезия прямой кишки со свищом в преддверие влагалища, атрезия прямой кишки со свищом промежности и мошонки.

- Что такое неперфорированный анус?

Аномалии аноректального отдела желудочно-кишечного тракта представлены различными клиническими проявлениями: от свищей, открывающихся в промежность, до полной ат-резии прямой кишки. Частота этой мальформации от 1 на 1500 до 1 на 500 живорожденных. Мальчики страдают в два раза чаще. Часто встречаются ассоциированные аномалии. Диагностика неперфорированного ануса не вызывает затруднений. Определение протяженности дефекта необходимо для выбора метода операции.

- Какие операции приемлемы у новорожденных при мальформации прямой кишки?

Хирургическое вмешательство должно быть произведено в первые сутки после рождения ребенка, до развития симптомов кишечной непроходимости. Следует считать рациональными только два вида операций: промежностную проктопластику и брюшно-промежностную пластику прямой кишки. Детские хирурги в последние годы почти полностью отказались от создания толстокишечного свища у новорожденного с высокой атрезией прямой кишки. В раннем возрасте дети плохо переносят наличие кишечного свища и обычно погибают вскоре после операции. Кишечный свищ может быть наложен при абсолютных противопоказаниях к радикальной одномоментной операции брюшно-промежностным способом.

- С какой целью выполняют боковую инвертограмму новорожденного в первые 18 часов, страдающего атрезией заднего прохода?

Для определения высоты атрезии и, таким образом, выбора метода хирургического лечения.

- Опишите врожденные паховые грыжи.

Заболевание обусловлено выхождением внутренних органов в просвет незаращенного влагалищного отростка брюшины (к моменту рождения он облитерирован у 75% новорожденных). Паховые грыжи составляют 93,2% среди всех врожденных грыж и выявляют у 1-3% детей. Правосторонняя локализация составляет 60%, левосторонняя - около 30%, двусторонняя гры-
жа бывает у 10-15 %. У мальчиков встречается в 6 раз чаще. У недоношенных детей заболеваемость в 2 раза выше. Диагноз устанавливают в возрасте до 6 месяцев у 35% пациентов. Лечение хирургическое. Большинство детских хирургов отдает предпочтение пластике передней стеки пахового канала по Ру-Краснобаеву.

- В чем состоит особенность лечения ущемленных паховых грыж?

У мальчиков ущемленная грыжа обычно содержит кишечную петлю. Велика вероятность развития обструкции и ишемии кишки с некрозом ее стенки. Отечная ущемленная кишка сдавливает сосуды семенного канатика, что приводит к ишемии яичек с их некрозом и атрофией. У девочек, как правило, происходит ущемление яичника.
У детей первых месяцев жизни или при наличии тяжелой соматической патологии на ранних сроках ущемления (до 12 часов) показаны следующие мероприятия: теплая ванна, введение обезболивающих и спазмолитиков, положение с приподнятым тазовым концом. Насильственное вправление недопустимо. При неэффективности этих мероприятий в течение 2-3 часов показана операция.
Этапы хирургического лечения: выделение и вскрытие грыжевого мешка, фиксация ущемленного органа, рассечение ущемляющего кольца, оценка жизнеспособности ущемленного органа с последующим его вправлением или удалением, пластика передней стенки пахового канала.
Осложнения операции: повреждение семявыносящего протока, повреждение сосудов яичка, рецидив грыжи, ятрогенный крипторхизм (возникает при мобилизации яичка во время операции и слабой фиксации в мошонке после пластики грыжевых ворот).

- В чем особенности лечения пупочной грыжи у детей?

Пупочная грыжа возникает чаще у девочек и выявляется обычно в грудном возрасте. Консервативное лечение (наложение стягивающей в поперечном направлении повязки из лейкопластыря и массаж передней брюшной стенки) проводят Е возрасте до 2-х лет. Хирургическое лечение - в старшем возрасте по общим правилам (операция Spitzy).

- Какие заболевания у детей вызывают боль в животе и требуют хирургического лечения?

Кишечная непроходимость (заворот, инвагинация, ущемление грыжи, спайки), острый аппендицит, воспаление дивертикула Меккеля, абсцесс брюшной полости, токсический мегако-лон, перфорация язвы двенадцатиперстной кишки, вторичная перфорация тонкой кишки (на фоне воспалительного процесса), деструктивный холецистит, повреждения органов брюшной полости.
Клиническая картина "острого живота" характерна: рвота, острое вздутие живота, отсутствие перистальтики или ее усиление при кишечной непроходимости, напряжение мышц передней брюшной стенки, симптомы раздражения брюшины.
Приказом МЗ РФ регламентирована обязательная госпитализация всех детей до 3-х лет с болью в животе.

- Какие заболевания вызывают у детей боль в животе, но не требуют хирургического лечения?

Запоры, энтериты и колиты, гепатиты, панкреатиты, холецистит (без деструктивных изменений), мезаденит, аскаридоз, инфекция мочевыводящих путей, мочекаменная болезнь, болезнь Шенляйна-Геноха, гемолитико-уремический синдром и другие васкулиты, внебрюшинные причины (пневмония, остеомиелит), редкие причины (порфирия, диабетический кетоаци доз, отравление свинцом, ревматизм, острый аднексит).

- В чем состоят особенности течения и лечения острого аппендицита у детей?

Чаще болеют дети 10-15 лет, менее 5% моложе 5 лет. Короткий большой сальник у детей - причина редкого возникновения инфильтратов и частого развития разлитых перитонитов. У детей червеобразный отросток нередко расположен в малом тазу, что обусловливает возможность возникновения тазового перитонита. Частой причиной воспаления отростка являются нарушения опорожнения функциональной или органической природы (обтурация каловыми камнями или паразитами). Возможно гематогенное распространение инфекции; тромбозы артериальных сосудов червеобразного отростка быстро приводят к деструкции и перитониту.
Температура тела субфебрильная, гипертермия бывает у детей младшего возраста. Рвота непостоянный признак. Характерна боль в эпигастрии, постепенно смещающаяся в правую подвздошную область. Признаки местного перитонита появля-
ются рано, так же как и изменения в периферической крови. Пальцевое ректальное исследование выявляет иреректальную болезненность, при разлитом или тазовом перитоните - флюктуацию.
Осложнения встречаются часто: разлитой перитонит (особенно у детей младшего возраста из-за слабой способности к образованию стаек и короткого сальника), перфорация отростка, образование инфильтрата, абсцесс (тазовый, поддиафраг-мальный, внутрипеченочный, межкишечный), пилефлебит.
Дифференциальный диагноз проводят со многими заболеваниями: правосторонней нижнедолевой плевропневмонией, дискинезией желчных путей, панкреатитом, инфекционным гепатитом, почечной коликой, острым циститом (при тазовом аппендиците), кишечными инфекциями, глистной инвазией, аденовирусной инфекцией, состоянием перед менархе. Однако нужно придерживаться следующего положения -любое сомнение в диагнозе следует трактовать в пользу более опасного для жизни ребенка заболевания, в данном случае в пользу острого аппендицита. В сомнительных случаях оправдана лапа-роскопия, а в современных условиях операцией выбора должна быть лапароскопическая аппендэктомия.

- Во время операции по поводу острого перфоративного аппендицита в брюшной полости выпот прозрачный, около отростка обнаружено небольшое количество гноя и фибринозные наложения. Как санировать брюшную полость?

У ребенка местный ограниченный перитонит. Дальнейшая тактика предусматривает промывание брюшной полости, одномоментное введение антибиотиков, глухой шов раны.

- В ходе операции у ребенка обнаружен холодный аппендикулярный инфильтрат. Дальнейшая тактика?

Глухой шов раны, антибиотикотерапия и физиотерапия мес-тно. Удаление червеобразного отростка не ранее чем через 4- 6 месяцев.

- У ребенка на вторые сутки после операции по поводу гангренозного аппендицита резко ухудшилось состояние: рвота, тахикардия, бледность кожных нокровев, падение гемоглобина. АД 110/70 мм рт. ст. Какое осложнение возникло?

Кровотечение в брюшную полость, вероятнее всего из брыжейки червеобразного отростка. Необходима срочная лапаро-томия, окончательная остановка кровотечения, тщательная са-
нация и дренирование брюшной полости. Методом выбора может быть использование эндохирургических технологий.

- На 7-е сутки после аппендэктомнн обнаружен плотный тазовый инфильтрат. Жнвот мягкий, безболезненный. Ваши действия?

Назначение антибиотиков и лечебных клизм. Наблюдение.

- На фоне консервативной терапии у больного с послеоперационным тазовым инфильтратом повысилась температура, появились боли в нижних отделах живота, слизистые выделения из прямой кишки. Ваши действия?

Произвести пункцию инфильтрата в месте его размягчения после пальцевого исследования и ректального осмотра, вскрыть инфильтрат при получении в шприце гноя.

- У девочки во время операции по поводу подозреваемого острого аппендицита обнаружен перекрут кисты яичника. Червеобразный отросток не изменен. Как закончить операцию?

Удалить кисту, выполнить аппендэктомию с погружением культи червеобразного отростка в кисетный шов.

- У ребенка 10 лет на 4-е сутки после операции отмечаются явления ранней спаечной кишечной непроходимости. Ваши действия?

Дача бария, консервативная терапия, наблюдение.

- Какие сроки консервативной терапии допустимы у детей при: а - ранней спаечной непроходимости кишечника, б - при поздней спаечной непроходимости?

а - 12-24 часа; б - 3-6 часов. Чем позже после операции возникает спаечная непроходимость, тем меньше шансов на восстановление пассажа консервативными мероприятиями.

- Опишите непроходимость кишечника, вызванную инвагинацией.

Инвагинация - внедрение одной части кишки в просвет другой - самая частая причина кишечной непроходимости у детей раннего возраста (в 92-95 % случаев у детей первого года жизни). Чаще всего встречается тонко-толстокишечная (илео-цекальная) инвагинация, реже - тонко-тонкокишечная и толсто-толстокишечная. Истинную причину инвагинации устанавливают только в 5% случаев (дивертикул Меккеля, опухоли, инородные тела). Предрасполагающими факторами являются: незрелость нервной регуляции кишечной перистальтики, ги-
перплазия брыжеечных лимфатических узлов или пейеровых бляшек илеоцекального угла вследствие предшествующей вирусной инфекции, неправильное введение прикорма, субклиническая родовая травма шейного отдела позвоночника, сопровождающаяся дискинезией ЖКТ. В результате нарушения венозного оттока развивается отек, ишемия и некроз инвагини-рованной кишки с последующей перфорацией стенки и развитие перитонита.
Характерна триада симптомов: внезапная схваткообразная боль в животе, сопровождающаяся побледнением лица; стул в виде комочков слизи, окрашенной кровью (малиновое желе); пальпирующийся инвагинат - умеренно болезненное образование цилиндрической формы в правой подвздошной области или правом подреберье. Рентгенография с контрастированием барием или воздухом позволяет обнаружить инвагинат. Диагноз уточняют с помощью УЗИ или лапароскопии.
В сроки заболевания не более 12-24 часов, отсутствии симптомов перитонита и возрасте до 1 года показано консервативное расправление контролируемым нагнетанием воздуха через прямую кишку, что приносит успех в 75% случаев. При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии противопоказаний к нему показана лапаротомия. Дезинваги-нация проводится методом выдаивавия, но не вытягивания инвагината. Оценка жизнеспособности кишечника проводится по следующим параметрам: цвет, вид брюшины, наличие перистальтики и пульсации сосудов. Проводят сравнительную термометрию с целью определения жизнеспособности кишки. При некрозе участка кишки необходима резекция в пределах здоровых тканей, терминальная илеостомия выполняется по показаниям.
При консервативном лечении в 5-15% случаев инвагинация возникает повторно. Частота рецидивов высока, если специфическая причина инвагинации не устранена.

- У ребенка в возрасте 8 месяцев внезапно появились приступообразные боли в животе, однократная рвота. Живот не вздут, слева на уровне пупка пальпируется болезненное, подвижное опухолевидное образование 5x6 см. Давность заболевания 12 часов. Стул после клизмы, скудный. Ваш диагноз?

Наиболее вероятна тонкокишечная инвагинация. Показана
срочная операция.

- У ребенка в возрасте 2-х лет, страдающего запорами, отмечается резкая болезненность во время дефекации, последняя порция кала окрашена кровью. Какой наиболее вероятный диагноз?

Наиболее вероятна трещина слизистой прямой кишки. Верификация диагноза возможна при простом осмотре, обнаруживают эрозию или небольшую ранку с воспаленными краями, расположенную обычно в задней полуокружности ануса между радиальными складками слизистой оболочки. Заболевание может длиться много месяцев, самоизлечение наступает редко.
Лечение состоит в регулировании стула и местной терапии. В начальной стадии заживлению способствуют очистительные клизмы, сидячие марганцовые ванны, применение 3% анесте-зиновой мази. Проводят спирт-новокаиновую блокаду по Ами-неву: вблизи от наружного конца трещины под нее вводят 1-3 мл 0,25% раствора новокаина, через ту же иглу под основание трещины на глубину 1 см от ее дна вводят 1 мл 700 спирта. В запущенных случаях каллезные края трещины иссекают в пределах здоровых тканей с наложением узловых швов.

- Ребенок в возрасте 14 лет заболел внезапно, появились резчайшне боли в эпигастральной области. Положение вынужденное на боку с приведенными к животу коленями. Дыхание поверхностное. Живот болезненный и напряженный в эпигастральной и подвздошной областях. Печеночная тупость не определяется. Ваш диагноз?

Описанная клиника характерна для перфорации полого органа: язвы желудка или двенадцатиперстной кишки, перфорации кишечника инородным телом. Локализация боли характерна для заболевания желудка. Обзорная рентгенограмма брюшной полости, указывающая на наличие свободного газа, может помочь диагнозу.

3. Пороки развития и заболевания мочеполовой системы

- Какие причины чаще всего приводят к появлению гидронефроза у детей?

Гидронефроз - прогрессирующее расширение лоханки и
чашечек, возникающее вследствие затруднения пассажа мочи
из почки. Причинами могут быть: стеноз лоханочно-мочеточ-никового сегмента, добавочный сосуд, фиксированный лере-гиб мочеточника, высокое отхождение мочеточника, эмбриональные спайки, клапан мочеточника. Преимущественно встречается односторонний гидронефроз, двусторонний - в 6-9%. Повышение внутрилоханочного давления вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке атрофия развивается быстрее. Стаз мочи и ишемия органа способствуют быстрому развитию пие-лонефрита.

- Что такое эктопия мочеточника?

Под эктопией мочеточника понимают аномалию, при которой его устье открывается дистальнее угла мочепузырного треугольника или впадает в соседние органы. Обычно эктопия встречается при полном удвоении лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, матку, влагалище; у мальчиков - в заднюю уретру, семенные пузырьки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник может впадать в прямую кишку.
У девочек наиболее часто возникает симптом капельного недержания мочи при шеечной или уретральной эктопии с сохраненными позывами к мочеиспусканию и нормальными мик-циями. Помощь в диагностике может оказать проба с введением в мочевой пузырь по катетеру метиленового синего. Подте-кание неокрашенной мочи мимо катетера будет говорить о наличии уретральной эктопии мочеточника.
У мальчиков эктопия мочеточников обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры.
Основным методом лечения является удаление эктопиро-ванного мочеточника вместе с сегментом почки ввиду обычно резкого нарушения функции почки и выраженного пиелонеф-ротического процесса. Примерно в 10% возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза.

- Что может обусловливать двустороннюю тотальную мак-рогематурню?

Из всех возможных причин наиболее частой является острый гломерулонефрит.

- Дайте характеритсику гнпоспадии и эпнспадии.

Гипоспадия - порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, занимает первое место среди всех пороков развития уретры. Возможны головчатая, стволовая, мошоночная и промежностная формы гипоспадии. Основные усилия при лечении этой формы порока направлены на выпрямление кавернозных тел, создание недостающего отдела уретры, а при тяжелых формах может возникнуть дополнительная проблема - коррекция пола.
Эписпадия - врожденное расщепление дорсальной части стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении. Встречаются: эписпадия головки, полового члена, полная эпис-падия. При полной эписпадии половой член недоразвит, кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается тотальное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца, имеется диастаз между лонными костями, что приводит к "утиной" походке. При лечении порока следует добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры.

- Что такое крнпторхизм и дистопия?

Крипторхизм - это задержка (ретенция) яичка на пути своего следования в мошонку. Задержка яичка в брюшной полости до входа в паховый канал - абдоминальная форма ретенции, задержка в паховом канале - ингвинальная форма. Если в процессе опускания яичка у входа в мошонку встречается препятствие в виде соединительнотканной перепонки, проводник яичка гунтеров тяж прокладывает дорогу в подкожной клетчатке на лоно, в паховую область, на бедро или промежность. Такое отклонение яичка от пути следования носит название эктопия.
Аномальное расположение яичка служит предрасполагающим моментом для развития нарушений сперматогенной функции, некроза в результате перекрута, травматического орхита, малигвизации. Как правило, дегенеративные изменения отчетливо прослеживаются уже с 2-летнего возраста. Нарушения функции яичка связаны с повышением температуры окружающих тканей (на 1,5-6° выше, чем в мошонке). Нарушения температурного режима приводит к задержке дифференциации герминативного эпителия и склеротическим изменениям паренхимы яичка. В 10 лет эти изменения носят необратимый характер. Врожденная дисплазия, воздействие повышенной
температуры и травматизация повышают риск малигнизации неопущенного яичка в 50 и более раз.
В 11 % яичко при крипторхизме опускается в моцюнку самостоятельно к периоду полового созревания, поэтому, казалось бы, спешить с хирургическим низведением нецелесообразно, в то же время операцию нужно выполнять в детском возрасте ввиду опасности различных осложнений. Предотвратить развитие дегенеративных изменений и нарушение сперматогенной функции можно низведением яичка, начиная с 2-летнего возраста, паховая ретенция в сочетании с грыжей требуют безотлагательного хирургического лечения. Оперативное лечение состоит в низведении яичка в мошонку путем мобилизации элементов семенного канатика.

- Какие возможны разновидности водянки яичка у детей?

Скопление серозной жидкости в полости собственной оболочки яичка (гидроце'ле) или семенного канатика (фуникулоце-ле) происходит по ходу необлитерированного влагалищного отростка брюшины. Когда брюшинный отросток остается открытым на всем протяжении канатика и яичка, а облитериро-ван у внутреннего отверстия пахового канала, скопление жидкости происходит вокруг яичка и вдоль канатика в одной общей полости - водянка оболочек яичка и семенного канатика. При облитерации брюшинного отростка на всем протяжении жидкость скапливается только между листками собственной оболочки яичка - водянка оболочек яичка. Изолированное скопление жидкости по ходу семенного канатика носит название водянки или кисты семенного канатика.

- Как распознается водянка яичка?

Не всегда водянка наблюдается с рождения, она может развиваться при жизни. При кисте семенного канатика в паховой области обнаруживается припухлость с четкими контурами, овальной формы, безболезненное, напряженное, ограниченно смещающиеся вверх и вниз. При водянке яичка мошонка увеличена в размерах, кожа растянута, складки сглажены. В толще мошонки пальпируется мягко-эластическое образование, яичко часто не прощупывается. Иногда полость кисты связана с брюшной полостью узким отверстием, в таких случаях припухлость существует непостоянно, в лежачем положении жидкость перемещается в брюшную полость. Отсутствие расширения пахового канала и медленное увеличение припухлости позволяют исключить паховую грыжу.

- Какое лечение водянки яичка?

Показания к операции можно ставить после года жизни, у грудных детей возможно самоизлечение. При большой и напряженной водянке, во избежание атрофии яичка, показаны периодические пункции. Обезболивание общее. Кисты семенного канатика удаляют целиком. При водянке яичка стенку кисты, после ее выделения, рассекают, выворачивают и сшивают отдельными швами над поверхностью яичка и придатка (операция Винкельмана). При больших водянках края оболочки иссекают и не сшивают (способ Бергмана). Во всех случаях проводят ревизию по ходу тяжа, идущего к внутреннему отверстию пахового канала, чтобы установить, нет ли добавочных кист по ходу влагалищного отростка брюшины или паховой грыжи.

- Опишите орхит.

Орхит - воспаление тканей яичка - у детей встречается редко. В период новорожденности он может быть обусловлен гнойной инфекцией из пупочных сосудов, в более старшем возрасте чаще всего является результатом вирусного поражения при эпидемическом паротите.
Лечение заключается в антибактериальной терапии, ношении суспензория, назначении теплых ванночек и УВЧ. Гнойник подлежит хирургическому лечению - вскрытию и дренированию, гнойному расплавлению подвергается нередко вся паренхима пораженного яичка.

4. Костно-мышечная патология у детей

- Опишите врожденный вывих бедра.

Врожденный вывих бедра - это врожденная неполноценность тканей в области тазобедренного сустава, характеризующаяся задержкой оссификации хряща в области сустава с возможной дисторзией головки бедренной кости. Этот порок развития охватывает все элементы сустава: вертлужную впадину, головку, проксимальный конец бедренной кости, сухожильно-связочный аппарат, окружающие ткани.
Наиболее частыми симптомами являются: симптом щелчка Маркса-Ортолани (при соскальзывании головки бедренной ко-
сти), ограничение отведения бедер, асимметрия кожных складок на бедрах, укорочение конечности, наружная ротация на больной стороне. Для оценки состояния тазобедренного сустава по рентгенограмме принята схема Хилыенрайнера и Рейн-берга (рис. 37).
Лечение врожденного вывиха бедра необходимо начинать в родильном доме с использованием различного рода шин. Оперативное лечение показано у детей старше 2 лет или в возрасте 1 года при невправимом вывихе. Все операции разделяются на

Рис. 37. Схема рентгенодиагностики правостороннего врожденного
вывиха бедра:
А - у детей до 6 мес (схема Хильгенрайнера); а - ацетабулярный
угол (индекс) не более 30°; h - не менее 10 мм (норма); d - не
более 13-14 мм (норма). Б - у детей старшего возраста (схема
Рейнберга): а - линия Келлера; б -линия Омбредана; в - линия
Шентона, г - дуга Кальве; а - ацетабулярный угол (индекс); р -
угол Виберга

три большие группы: внутрисуставные, внесуставные и комбинированные.

- Что такое врожденная косолапость?

Врожденной косолапостью называется стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы, связанная с врожденным недоразвитием и укорочением внутренней и задней групп мышц и связок. Встречается 1 случай на 1200 новорожденных. Стопа имеет деформации: equinus (подошвенное сгибание), varus (приподнят внутренний отдел стопы и опущен наружный), adductus (приведение переднего отдела), exavatus (увеличение продольного свода стопы).
Дифференцировать врожденную косолапость приходится с атипичными формами: артрогриппотической, амниотической и паралитической.
Консервативное лечение в виде пассивного выведения стопы и фиксации ее мягкими или гипсовыми повязками начинают с 2-недельного возраста. При безуспешном консервативном лечении или позднем обращении показано оперативное вмешательство на сухожильно-связочном аппарате стопы по Заце-пину.

- Как лечить перелом ключицы у новорожденного?

Перелом ключицы в родах составляет 50% всех травм новорожденных. Репозиция не требуется. Основным в лечении является иммобилизация, которая осуществляется повязкой Дезо с валиком в подмышечной области. Для предупреждения опрелостей между ручкой и туловищем прокладывают марлю. Иммобилизация возможна методом повивания. Срок иммобилизации 10 дней.

- Опишите гематогенный остеомиелит.

Гематогенный остеомиелит - заболевание растущего организма - встречается достаточно часто. Staphylococcus aureus и грамотрицательные палочки доминируют среди возбудителей у новорожденных и подростков. У маленьких детей первичным очагом обычно бывает инфекция уха, обусловленная Haemophilus infiuenzae.
По клиническому течению различают: токсическую (адина-мическую), септикопиемическую (тяжелую) и местную (легкую) формы. Утолщение мягких тканей, стертость мышечного рисунка на рентгенограмме можно отметить уже через 24-
48 часов. Первые костные рентгенологические признаки появляются лишь на 2-3 неделе..
Лечение проводится по общим принципам терапии острой гнойной инфекции. Воздействие на очаг включает иммобилизацию конечности и хирургические методы: широкое вскрытие и дренирование гнойных очагов, трепанация кости с дренированием костномозгового канала. У детей до 5 лет трепанация кости может увеличивать зону некроза костной ткани.
Наиболее частые осложнения гематогенного остеомиэели-та - гнойные артриты и патологические переломы. В отдаленные сроки могут сохраняться мышечные контрактуры и атрофии, при эпифизарных остеомиелитах - нарушения роста конечности.

5. Тератология

- Что такое тератология?

Тератология (от греч. - урод, чудовище) - наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. Развитие учения о врожденных пороках стало возможным благодаря достижениям эмбриологии, генетики и воспроизведению в эксперименте многих из известных пороков. Врожденные пороки являются частыми и нередко тяжелыми страданиями, занимающими одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, а также перинатальной и ранней детской смертности. Показатели популяционной частоты пороков колеблются от 1,27 до 15%, и частота их неуклонно возрастает.

- Перечислите тератогенные факторы.

а) химические вещества, лекарственные препараты, противоопухолевые препараты, б) инфекции, в) ионизирующее излучение, г) генетические заболевания, д) экстрагенитальные заболевания матери.

- Назовите химические соединения и лекарственные средства, обладающие тератогенным действием на плод.

Алкоголь - перинатальная задержка роста плода, задержка
общего развития, множественные аномалии суставов, пороки
сердца.
Аминонтерин (метиламияоптерин) - низкий рост, наруше-
ния окостенения черепа, гипертелоризм, маленькие и низко посаженные уши, микрогнатия, расщепленное или готическое небо, гидроцефалия, миеломенингоцеле
Бифевилы полихлорированные - замедление внутриутробного роста, пигментация кожи, экзофтальм, гиперплазия десен, обызвествление черепа, отставание в умственном и психическом развитии.
Бусульфан - расщепление веба, дефекты зрения, гидронефроз, односторонняя агнезия почки.
Вальпроевая кислота - патология развития нервной трубки, расщепление губы, пороки сердца и мочеполовой систем, дефекты лица и костей скелета.
Варфарин - хондродисплазия осевого скелета, проксималь-ных отделов бедренных костей, пяточной кости, гипоплазия носа, нарушения ЦНС - умственная отсталость, судороги, микроцефалия, атрофия зрительного нерва (при воздействии во II и Ш триместрах беременности).
Дифенилгидантоин -физическая и умственная отсталость, микроцефалия, птоз, сплющенная переносица, гипоплазия ногтей, черепно-лицевые аномалии и аномалии пальцев.
Диэтилстильбэстрол - анатомические и функциональные дефекты женских половых органов.
Изотретнвоин - дефекты ЦНС, паралич лицевых нервов, глухота, врожденные пороки сердца.
Литий - пороки сердца, аномалии магистральных сосудов.
Органическая ртуть - судороги, задержка психомоторного развития, церебральный паралич, слепота, глухота.
Прогестииы - глиторомегалия, гипоспадия, пороки сердца.
Свинец - выкидыши, высокая перинатальная смертность, задержка роста и развития плода.
Талидомид - недоразвитие конечностей, фокомелия, аномалии ушных раковин и носа, пороки развития сердца и легких, стенозы пищевода и двенадцатиперстной кишки, атрезия желудочно-кишечного тракта.
Тестостерон - маскулинизация плода женского пола (кли-торомегалия, сращение больших половых губ).
Тетрациклин - желтая окраска и хрупкость молочных зубов.
Тиомочевины соединения - угнетение функции щитовидной железы.
Триметадион - умственная отсталость, пороки сердца, характерные черты лица - короткий нос с широкой и низкой переносицей, выступающий лоб, скошенные брови, слабо развитый завиток ушной раковины.
Хлорамбуцил - агенезия одной почки и мочеточника.
Циклофосфамид - отсутствие пальцев на ногах и уплощение переносицы.

- Какие возбудители инфекционных заболеваний обладают тератогенным эффектом?

Воздействие на плод вирусных инфекций является одной из частых причин развития врожденных дефектов.
В случае заражения краснухой в сроки беременности 2-4 недели вероятность развития аномалий плода составляет 50%, 5-8 недель -22%, 12-16недель -до 10%. У плода возникают: пороки развития нервной и сердечно-сосудистой систем, слепота и глухота.
Вирус простого герпеса передается от больной матери плоду в 0,02 %; пороки развития встречаются еще реже, возможно, из-за того, что инфицирование в первом триместре беременности обычно приводит к гибели плода.
Вирус ветряной оспы (рецидив заболевания называют опоясывающим лишаем). Трансплацентарная передача вируса плоду в первом триместре происходит в 5% случаев, в третьем - до 24%. При опоясывающем лишае инфицирования плода не происходит. Пороки развития чаще возникают при первичном инфицировании в первые 20 недель беременности. Это гипоплазия верхних конечностей, нижней челюсти, грудной клетки, рудиментарные пальцы, косолапость, пороки ЦНС.
Вирус эпидемического паротита редко приводит к аномалиям развития плода. Однако возможны: фиброэластоз эндокарда, пороки развития мочеполовой системы, ушей и глаз.
Энтеровирусы. Инфицирование матери вирусом Коксаки вызывает гибель плода или пороки развития в 40% случаев. У выживших детей возможны: пороки сердца, гепатит, панкреатит, некроз коры надпочечников.
Токсоплазма. Внутриутробное заражение плода возможно
у 30% инфицированных беременных, из них серьезные пороки развития встречаются до 9%.
Все дети, рожденные женщинами с первичной или вторичной стадиями сифилиса, бывают инфицированы, однако клинические проявления отмечены у половины новорожденных: сифилитическая пузырьчатка, диффузный сифилитический инфильтрат, псевдопаралич Парро (резкие боли при движении, обусловленные гуммами в эпиметафизах длинных трубчатых костей). Поздний врожденный сифилис проявляется в возрасте 5-14 лет триадой Хатчинсона (паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, поражения зубов).

- В чем состоит опасность ионизирующего излучения?

Никаких пороговых доз в отношении проникающей радиации не существует. Однако принято считать безвредной дозу облучения в 5-10 рад, при 10-25 рад - возможно повреждающее действие на плод, при воздействии более 25 рад - рекомендуют прерывание беременности.
Радиоактивный йод, введенный в организм матери для исследования внутренних органов, может привести к задержке развития щитовидной железы плода.

- Что такое фенилкетонурия?

Фенилкетонурия - генетическое заболевание, связанное с дефицитом фенилаланингидроксилазы, фермента, участвующего в превращении фенилаланина в тирозин. Высокое содержание фенилаланина в сыворотке крови матери приводит к возникновению пороков развития плода: микроцефалии и порокам сердца.

- Как отражаются экстрагенитальные заболевания матери на плоде?

Сахарный диабет I типа у матери в 22% случаев приводит к развитию пороков сердечно-сосудистой системы, почек, желудочно-кишечного тракта, ЦНС, костей скелета, недоразвитию нижней части тела с гипоплазией нижнего отдела позвоночника и нижних конечностей. Степень риска можно оценить по уровню гликозилированного гемоглобина в I триместре беременности. Риск возрастает при уровне, превышающем норму на 8% и более.

- Назовите диспластическне признаки и синдромы.

Аплазия (агенезия) - полное врожденное отсутствие органа или части его. Чтобы подчеркнуть не только отсутствие органа, но и его зачатка, пользуются термином "агенезия".
Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.
Гипоплазия - недоразвитие органа, проявляющееся дефицитом массы или размеров органа.
Гиперплазия - увеличенная относительная масса (относительная масса - отношение абсолютной массы органа к абсолютной массе тела в процентах) или размеры органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.
Гигантизм - увеличенная длина тела.
Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно (обнаруживаются под микроскопом). Их иногда называют хористиями (греч. - отделимый, отделяющийся) в отличие от гамартий (греч. - ошибка, неправильность), под которыми понимают неправильное соотношение тканей, сопровождающееся опухолевидными разрастаниями.
Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани (например, клеток плоского эпителия пищевода в дивертикуле Меккеля). Гетероплазию необходимо отличать от метаплазии - вторичного изменения дифференцировки тканей, связанного обычно с хроническим воспалением.
Деформации - врожденные пороки, возникающие в результате механического воздействия (аномалии строения матки, маловодие, многоплодие, фиброз матки, аномалии внутриутробного расположения плода) на нормально формирующийся плод.
Днзрупции (разрушения) - врожденные пороки, возникающие в нормально развивающихся органах под воздействием инфекционных агентов, механических повреждений (амниоти-ческие перетяжки) или сосудистой окклюзии.
Мальформация - врожденный порок, возникающий при неправильном формировании структур (проявления генных или хромосомных аномалий, эффект тератогенов, многофакторных заболеваний).
Неразделение (слияние) органов или двух симметрично или асимметрично развитых однояйцевых близнецов. Неразделившиеся двойни называют пагами с указанием места соединения (торакопаги, краниопаги и т.п.). Название пороков при неразделении конечностей или их сегментов начинается с греческой приставки "вместе" - синдактилия, симподия (неразделение пальцев, нижних конечностей).
Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития (открытый артериальный проток или овальное окно у ребенка в возрасте старше 3 месяцев). Одной из форм является дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели (губы, неба, позвоночника, уретры).
Синдром - совокупность внешних и внутренних, морфологических и функциональных аномалий и врожденных пороков, вызванных одним этиологическим фактором (например, синдром Дауна).
Стеноз - сужение канала или отверстия.

- В какие сроки развиваются врожденные пороки?

Последствия вредных воздействий на плод во многом зависят от срока беременности. На ранних сроках (до 11 дня геста-ции) концептус либо погибает, либо продолжает нормально развиваться. Возникновение пороков развития наиболее вероятно во время эмбрионального периода (с 11 по 57 день после зачатия), когда системы и органы проходят стадию формирования и дифференцировки.
ЦНС: аненцефалия - 26 дней,
менингомиелоцеле - 28 дней.
Лицо: расщелина верхней губы - 36 дней, боковые кисты шеи - 8 недель, расщелина верхней челюсти - 10 недель.
Шея: атрезия пищевода - 30 дней,
пищеводно-трахеальные свищи - 30 дней, серозная киста задней поверхности шеи - 40 дней.
Живот: атрезия и свищи прямой кишки - 6 недель, диафрагмальная грыжа - 6 недель, атрезия двенадцатиперстной кишки - 7-8 недель, незавершенный поворот кишечника - 10 недель,
омфалоцеле - 10 недель, дивертикул Меккеля - 10 недель.
Сердце: транспозиция крупных сосудов - 34 дня,
дефект межжелудочковой перегородки - 6 недель, дефект межпредсердной перегородки - 6 недель, открытый артериальный проток - 9-10 месяцев.
Мочеполовая система: экстрофия мочевого пузыря - 30 дней, непроходимость
мочеиспускательного канала - 9 недель, двурогая матка - 10 недель, гипоспадия - 12 недель, крипторхизм - 7-9 месяцев.
Конечности: недоразвитие поясничного и крестцового отделов позвоночника - 21 день, аплазия лучевой кости - 38 дней, синдактилия - 6 недель, симподия - 6 недель.